Первичный иммунодефицит

Нормально и долго действующая иммунная система организма – вот цель современной медицины. Пока срабатывают защитные силы организма, он сам найдет методы и средства для восстановления и лечения.

Что это за состояние, наука долго не могла выяснить, так как не хватало материала для изучения. Люди, родившиеся с полностью неработающей иммунной системой, как правило, не доживали даже до года.

Только появление антибиотиков дало надежду детям с ИСД на продление жизни. Теперь они могут прожить и до 15 лет, если им во время оказана помощь. Но раньше их губили даже собственные микроорганизмы, обитающие в каждом организме в латентной форме.

И вот ученым предоставляется уникальная возможность изучать «мальчика в пузыре» - Дэвида Филипа Веттера. Ребенок родился с ИДС и мог жить только в абсолютно стерильной среде. Он прожил в детской клинике Техаса 13 лет. Ему, как знаменитому персонажу Дюма – Железной Маске, пришлось всю жизнь скрываться в полной изоляции от внешнего мира. Земным воздухом он дышал всего пять минут и даже передвигался в специально сконструированной камере. Для Дэвида даже антибиотики не были панацеей. Так как для подавления всех существующих вне и внутри него бактерий и микроорганизмов пришлось бы «вливать» огромное количество лекарств. Но наш организм устроен очень странно – неспособный сопротивляться болезням, почти неспособный продолжать функционировать, он быстро привыкает к единственным лекарствам способным его спасти. Существует еще хирургический метод исправления неполадок в иммунной системе. Профессор Ю.И. Морозов осуществил удачные пересадки тимуса трем кубинским мальчикам с синдромом Луи Бара.

Но сейчас на повестке не просто хирургический метод спасения, а речь идет о генотерапии. Изменения вируса состоят в том, что он не способен воспроизводиться, а, следовательно, будет находиться только в тех клетках, куда его «подселили» и не заразит весь организм.

Зараженные клетки вновь поместят в организм, ДНК-копия гена аденозиндезаменазы включится в геном и отдаст приказ организму вырабатывать нормальный фермент. В организме начнет вырабатываться природное «лекарство» внутреннего, природного происхождения. Но возможно, что вирус спровоцирует онкогены, спокойно дремлющие до сих пор. Кстати, Дэвид умер от рака поле пересадки костного мозга его сестры.

Но наука биотехнология работает над решением этой и множества других серьезных проблем, пытаясь найти возможность «научить» организм со «сломанной» иммунной системой самому находить внутренние резервы для лечения.